Ein siebenjähriger deutscher Junge, der mit einer der schwersten Formen der Epidermolysis Bullosa (EB) geboren wurde, einer Krankheit, die besser bekannt ist als SchmetterlingshautIch wollte sterben, um fast seinen ganzen Körper mit Blasen zu bedecken. Besonders an den Extremitäten, am Oberkörper und am Rücken.
Sein Zustand verschlechterte sich aufgrund einer Infektion und er verlor bis zu 80 Prozent seiner Haut. Es gab wenig Hoffnung, bis ein medizinisches Team unter der Leitung von Michele De Luca beschloss, ein Risiko einzugehen und eine völlig neue Technik auszuprobieren, die sich als Erfolg erwies. Es gelang ihnen, 80 Prozent ihrer Haut zu regenerieren Beseitigung der Mutation des Gens, das seine Krankheit verursacht hat.
Es ist das erste Mal, dass Stammzellen und Gentherapie kombiniert werden, um Gewebe zu regenerieren.Sie extrahierten vier Quadratzentimeter der kleinen gesunden Haut, die das Kind zurückgelassen hatte, reparierten den genetischen Defekt der Hautzellen, indem sie die korrekte Version des LAMB3-Gens einführten, und ließen die Zellen sich vermehren, um Schichten zu erhalten, die auf die Haut implantiert werden konnten Körper des Kindes "Es ist eine Technik, die unserer bisherigen Technik zur Regeneration von durch Verbrennungen geschädigter Haut sehr ähnlich ist", erklärt De Luca, Mitautor der Studie des Zentrums für Regenerative Medizin an der Universität von Modena (Italien).
Die Behandlung wurde vor zwei Jahren durchgeführt und der Kleine führt bereits ein normales Leben mit seine neue Haut in einem Labor gewachsen. "Wir haben Kinder behandelt, und wenn sie erwachsen werden, regulieren sich die Stammzellen selbst und erneuern die Epidermis weiter", sagt der Spezialist.
Kinder mit Schmetterlingshaut
Der Name der Krankheit ist auffällig, und selbst wenn man nicht weiß, um was es sich handelt, deutet dies bereits auf eine extreme Zerbrechlichkeit hin. Die Bullöse Epidermolyse (auch bekannt als Blasenbildung, Blasenbildung oder Blasenbildung bei der Epidermolyse) ist eine seltene genetisch bedingte Erkrankung Auftreten von Blasen, Geschwüren und Hautwundenvor allem in den Schleimhäuten.
Bei der geringsten Berührung oder Beule "schält" sich die Haut ab, im Fleisch bleiben, wie ein großer Brand. Die Haut wird zerbrechlich, schwach, äußerst empfindlich, verletzlich und empfindlich, weshalb sie als Schmetterlingshaut oder Kristallhaut bezeichnet wird.
Es verursacht viele Schmerzen und natürlich sinkt die Lebensqualität von Kindern, die darunter leiden, erheblich.
In den schwerwiegendsten Fällen kann es zu einer Erkrankung der inneren Wunden kommen, die zu Blasen in Bereichen wie den Augen und der Speiseröhre führen kann, wodurch sich diese schließen und Patienten keine Nahrung mehr zu sich nehmen können.
Das Hauptanliegen sind Infektionen, da diese das Blut erreichen und von dort auf das Herz oder ein anderes Organ übergehen können, erklärt Francis Palisson, Dermatologe und Mitglied der Debra-Vereinigung.
In Spanien werden sie entdeckt jedes Jahr zwischen sechs und acht neue Fälle von Kindern mit Schmetterlingshaut, eine Krankheit, von der weltweit etwa 500.000 Menschen betroffen sind.
